多発血管炎性肉芽腫症

膠原病類縁疾患とは、古典的な膠原病以外の、全身の結合組織に炎症が起きる自己免疫疾患のグループのことです。膠原病類縁疾患には、シェーグレン症候群、混合性結合組織病、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎、ベーチェット病、成人スチル病などが含まれます。これらの疾患は、いずれも膠原組織が侵され、炎症が起こるという共通点があります。その結果、関節の痛みや腫れ、皮膚の異常、内臓の機能障害など、さまざまな症状が現れます。

膠原病とは、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成するタンパク質である膠原線維に全身的に炎症・障害を生じるさまざまな疾患の総称である。膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラーが1942年に提唱した新しい病気の考え方に始まる。 何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきた。クレンペラーは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定することができない病気があると考えた。綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」と「血管壁」に炎症性病変がみられ、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通してみられることを示し、このような疾患群を「膠原病」（Collagen Disease）と命名した。