全身性強皮症

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アレルギー・膠原病

看護師必見!膠原病の基礎知識

膠原病とは、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成するタンパク質である膠原線維に全身的に炎症・障害を生じるさまざまな疾患の総称である。膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラーが1942年に提唱した新しい病気の考え方に始まる。 何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきた。クレンペラーは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定することができない病気があると考えた。綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」と「血管壁」に炎症性病変がみられ、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通してみられることを示し、このような疾患群を「膠原病」(Collagen Disease)と命名した。
アレルギー・膠原病

看護師が知っておくべき用語『膠原病類縁疾患』

膠原病類縁疾患とは、古典的な膠原病以外の、全身の結合組織に炎症が起きる自己免疫疾患のグループのことです。膠原病類縁疾患には、シェーグレン症候群、混合性結合組織病、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎、ベーチェット病、成人スチル病などが含まれます。これらの疾患は、いずれも膠原組織が侵され、炎症が起こるという共通点があります。その結果、関節の痛みや腫れ、皮膚の異常、内臓の機能障害など、さまざまな症状が現れます。
内分泌・代謝・栄養

抗セントロメア抗体とは?

抗セントロメア抗体は、染色体の中心部のセントロメア部位に存在する抗原に対して産生される自己抗体です。全身性強皮症(こうぜんせいきょうひしょう、systemic sclerosis、SSc)に特異的な自己抗体として知られており、SScの診断において重要な役割を果たしています。SScは、皮膚、肺、腎臓、心臓など全身の様々な臓器が硬化して機能障害をきたす膠原病の一種です。 抗セントロメア抗体は、SScの患者さんの約30~50%に陽性となります。SScの臨床症状は、皮膚の硬化、レイノー現象、肺線維症、腎障害などが主なものですが、抗セントロメア抗体が陽性の場合、皮膚の硬化やレイノー現象などの皮膚症状が強く現れることが多いとされています。また、抗セントロメア抗体が陽性の患者さんは、SScの中でも経過が比較的良好な傾向があることが報告されています。
血液・造血

全身性硬化症について知ろう!

全身性硬化症とは、全身の結合組織に影響を及ぼす進行性の自己免疫疾患です。結合組織とは、体の組織や器官を支えるコラーゲンやエラスチンなどのタンパク質や糖タンパク質で構成された構造のことです。全身性硬化症では、体がこれらのタンパク質を過剰に産生し、皮膚や内臓の線維化を引き起こします。線維化とは、結合組織が硬くなり、厚くなり、弾力性がなくなることです。 全身性硬化症は、女性に多く発症し、30歳から50歳の年齢層に最も多く見られます。全身性硬化症の原因は不明ですが、遺伝的素因と環境因子の両方が関係していると考えられています。全身性硬化症は、皮膚、肺、心臓、腎臓、消化管など、さまざまな臓器に影響を与える可能性があります。全身性硬化症の症状は、臓器によって異なります。
血液・造血

看護師が知るべき全身性硬化症とは?

全身性硬化症の概要 全身性硬化症(全身性強皮症とも呼ばれる)は、全身性の結合組織の疾患です。結合組織は、体内の臓器や組織を支え、つなぎとめる役割を果たしています。全身性硬化症では、この結合組織が線維化して硬くなり、臓器や組織の機能が障害されます。 全身性硬化症は、比較的まれな病気で、10万人あたり2~3人に発症します。女性に多く、30~50代の年齢で発症することが多いです。 全身性硬化症の主な症状は、皮膚の硬化、関節痛、レイノー現象、肺線維症、腎障害などです。皮膚の硬化は、顔や手足から始まり、全身に広がることがあります。関節痛は、手足の関節に起こることが多く、痛みや腫れを伴うことがあります。レイノー現象とは、寒さやストレスによって手足の指先が白くなり、しびれや痛みを伴う症状です。肺線維症は、肺の組織が線維化して硬くなり、呼吸困難や咳などの症状を引き起こします。腎障害は、腎臓の機能が低下して、むくみや高血圧などの症状を引き起こします。 全身性硬化症は、進行性の病気で、治療法はありません。しかし、症状を緩和したり、進行を遅らせたりするための治療は可能です。治療法としては、薬物療法、理学療法、作業療法、栄養療法などが行われます。