看護師に必須の用語『ALS』について

看護師に必須の用語『ALS』について

ALSとは

ALSとは、筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、amyotrophic lateral sclerosis）の略語で、神経細胞（上位および下位の運動ニューロン）が障害されて、四肢脱力のほかに呼吸筋を含めた全身の筋肉の萎縮・脱力をきたす疾患群の総称である。
運動ニューロンは、大脳皮質から末梢の筋肉まで走行する神経細胞であり、運動神経や感覚神経とは異なる。ALSでは、この運動ニューロンが障害され、筋肉にうまく指令が伝わらなくなるため、筋肉が萎縮して脱力してしまう。
ALSは、原因不明の難病であり、治療法も確立していない。しかし、進行を遅らせたり、症状を緩和したりする薬物療法やリハビリテーション、介護などによって、患者のQOL（生活の質）を向上させることは可能である。

ALSの原因と症状

ALSの原因は不明であり、遺伝性と環境要因が関与すると考えられています。遺伝的な原因としては、約10%のALS患者が家族性ALSであり、そのうち10%～15%がSOD1遺伝子異常によるものです。SOD1遺伝子異常は、スーパーオキシド・ジスムターゼ1という抗酸化酵素の異常であり、運動ニューロンを保護することができません。

環境要因としては、神経毒性、ウイルス感染、機械的損傷などが考えられています。神経毒性としては、鉛、ヒ素、水銀などの重金属や、アクリルアミド、ホルムアルデヒドなどの化学物質が挙げられます。ウイルス感染としては、ポリオウイルスやヘルペスウイルスなどが挙げられます。機械的損傷としては、外傷や運動神経の過剰な使用などが挙げられます。

ALSの症状は、運動ニューロンが障害されることで起こります。運動ニューロンは、脳や脊髄から筋肉に信号を送る神経細胞であり、運動ニューロンが障害されると筋肉に信号を正しく送ることができず、筋肉が萎縮・脱力します。ALSの症状は、四肢脱力、構音障害、嚥下障害、呼吸困難などです。四肢脱力は、手足の力が弱くなり、物を持ち上げたり、歩いたりすることが困難になります。構音障害は、発音が不明瞭になり、聞き取りにくくなります。嚥下障害は、飲み込むことが困難になり、誤嚥を起こしやすくなります。呼吸困難は、呼吸筋が弱くなり、呼吸をすることが困難になります。

ALSの治療法

ALSの治療法

ALSの治療法は、進行を遅らせたり、症状を軽減したりすることが目的です。しかし、残念ながら、ALSを完全に治癒させる治療法はまだありません。現在、使用されている治療法としては、運動機能の改善を目的としたリハビリテーション、呼吸機能の改善を目的とした呼吸療法、痙縮を軽減するための薬物療法、栄養状態の改善を目的とした栄養療法、心理社会的支援などがあります。また、ALSの進行を遅らせる可能性のある薬物療法として、リゾルチルやエダラボンなどが承認されています。これらの治療法を組み合わせることで、ALSの進行を遅らせ、患者のQOL（生活の質）を改善することが期待されています。

ALSの患者のケア

ALSの患者のケアは、患者の病状に合わせて、様々な専門家がチームを組んで行います。チームには、神経内科医、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、栄養士、ソーシャルワーカーなどが含まれます。

ALSの患者のケアの目標は、患者の生活の質を向上させ、合併症を予防することです。ケアの内容は、患者の病状や状態に合わせて異なりますが、一般的には以下のようなことを行います。

* 運動機能の維持・改善のためのリハビリテーション
* 呼吸機能の維持・改善のための呼吸療法
* 栄養状態の維持・改善のための栄養管理
* コミュニケーション能力の維持・改善のための言語聴覚療法
* 心理社会的サポート

ALSは、進行性の疾患であり、最終的には死に至ります。しかし、適切なケアを受けることで、患者の生活の質を向上させ、合併症を予防し、余命を延ばすことができます。