指定難病

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整形外科

看護師に必須の用語『強直性脊椎炎』

強直性脊椎炎は、脊椎が硬く一本の骨のようになって動かなくなる非感染性の自己免疫疾患です。指定難病であり、日本人ではまれですが、10~20歳台の男性に好発し、家族歴を有することが多いです。強直※は通常、仙腸関節から始まって上行し、脊椎の椎間関節に及ぶため、腰や背中の痛み、こわばり、動きにくさなどの症状が現れます。同時に、椎体に付着する靭帯や骨膜も骨化し、体幹の動きが制限されていきます。単純X線で、四角い椎体が竹節状に並ぶように見える所見を「竹様脊柱(bamboo spine)」と呼びます。
脳・神経

看護師に必須の用語『指定難病』について

-指定難病とは?- 指定難病とは、厚生労働大臣により定められた医療費助成の対象となる難病のことです。指定難病は、発症する患者数が少なく、治療法が確立されていない、または治療費が高額であるなど、患者が医療費の負担に耐え難い状況にある難病です。 指定難病の患者は、医療費助成を受けることができます。医療費助成の対象となるのは、指定難病の治療に直接必要な医療費で、入院費、外来診療費、薬剤費などです。医療費助成は、患者の所得に応じて、全額助成、一部助成、自己負担の3段階に分かれています。 指定難病は、現在307種類あります。指定難病の例としては、筋萎縮性側索硬化症(ALS)、多発性硬化症(MS)、がんの一種である悪性黒色腫、膠芽腫などがあります。 指定難病は、そのほとんどが原因不明で、治療法も確立されていません。そのため、患者は長期にわたって治療を続ける必要があり、医療費の負担が大きくなります。指定難病の医療費助成は、患者の経済的な負担を軽減し、治療を継続しやすくするための制度です。
脳・神経

重症筋無力症の基礎知識と看護

重症筋無力症とは、骨格筋が容易に疲労し脱力を生じる疾患のことです。運動神経と骨格筋の接合部にある神経伝達物質であるアセチルコリンの受容体に対する自己抗体(抗アセチルコリン受容体抗体)が産生され、この抗体によってアセチルコリン受容体が破壊されてしまうことで、神経伝達に障害が生じて起こります。 重症筋無力症の主な症状は、眼瞼下垂(まぶたが下がってしまう)、複視(ものが二重に見える)、眼球運動障害、嚥下障害(飲み込みにくい)、構音障害(声がかすれる、言葉が不明瞭になる)、呼吸困難などです。これらの症状は、運動をすると悪化し、安静にしていると改善することが多いです。 重症筋無力症は、原因不明の難病ですが、治療法はあります。薬物療法や手術療法など、患者さんの状態に合わせて最適な治療法が選択されます。薬物療法では、抗コリンエステラーゼ薬や免疫抑制剤などが使用されます。手術療法では、胸腺摘除術が行われることがあります。
アレルギー・膠原病

看護師に役立つ巨細胞性動脈炎の知識

巨細胞性動脈炎の概要 巨細胞性動脈炎(GCA)は、中高年に多く発症する血管炎の一種です。頭部や首の動脈に炎症が起こって狭窄した結果、頭痛、顎の痛み、視力低下などの症状を引き起こします。GCAは、早期に診断して適切な治療を受けないと、失明や脳卒中などの重篤な合併症をきたす可能性があります。 GCAの症状は、活動期と寛解期を繰り返しながら進行します。活動期には、頭痛、顎の痛み、視力低下、倦怠感、発熱などの症状が現れます。寛解期には、症状が軽快したり、消失したりします。 GCAの診断には、血液検査、画像検査、病理検査などが行われます。血液検査では、炎症反応を示すCRPやESRの上昇、赤血球沈降速度の亢進などがみられます。画像検査では、動脈の炎症や狭窄が確認されます。病理検査では、動脈の壁に巨細胞性炎細胞が浸潤していることが確認されます。 GCAの治療は、ステロイド薬を投与することによって炎症を抑制することが中心となります。ステロイド薬は、症状が軽快するまで投与され、その後は徐々に減量していきます。ステロイド薬に加えて、免疫抑制剤や抗凝固剤などの薬剤も併用されることがあります。 GCAは、早期に診断して適切な治療を受ければ、症状を改善させ、合併症を防ぐことができます。しかし、GCAは再発することが多い疾患であるため、定期的な通院と検査が必要となります。