看護師必見！膠原病の基礎知識
看護師の研究家
膠原病とは、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成するタンパク質である膠原線維に全身的に炎症・障害を生じるさまざまな疾患の総称である。膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラー（Paul Klemperer，1887-1964）が1942年に提唱した新しい病気の考え方に始まる。何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきた。Klempererは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定することができない病気があると考えた。綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」と「血管壁」に炎症性病変がみられ、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通してみられることを示し、このような疾患群を「膠原病」（Collagen Disease）と命名した。さらに膠原病は、病院論的に自己免疫疾患（免疫反応が自分自身の組織を攻撃・傷害する疾患）、臨床的に関節や筋肉などの運動器の疼痛とこわばり（リウマチ症状）をもつリウマチ性疾患という特徴を併せ持つ。Klempererが最初に具体的に示した病気は、リウマチ熱、関節リウマチ、結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎/多発性筋炎の6疾患であった。その後、リウマチ熱は、他の膠原病と異なり溶連菌の感染が原因であることが明らかとなり、膠原病には分類されない傾向にある。現在ではそのほかにも膠原病類縁疾患として、混合性結合組織病、シェーグレン症候群、血管炎症候群（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性肉芽腫性多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎など）、若年性特発性関節炎、成人発症スチル病、ベーチェット病、抗リン脂質抗体症候群など多くの疾患が含まれる。なお、膠原病という名称はわが国ではよく使われるが、海外の教科書には見られない。
看護師になりたい
膠原病とは、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成するタンパク質である膠原線維に全身的に炎症・障害を生じるさまざまな疾患の総称であることはわかりました。膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラーが1942年に提唱した新しい病気の考え方に始まるのですね。
看護師の研究家
その通りです。膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラーが1942年に提唱した新しい病気の考え方です。
看護師になりたい
膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラーが1942年に提唱した新しい病気の考え方であることを理解しました。
膠原病とは。
* 膠原病とは、真皮、靱帯、腱、骨、軟骨など体の組織を構成するタンパク質であるコラーゲンが炎症を起こし、全身に広がる病気の総称です。
* 膠原病という概念は、1942年に病理学者ポール・クレンペラー氏が提唱しました。
* それ以前は、病気は特定の臓器が障害されることで起こると考えられていましたが、クレンペラー氏は、全身の臓器が同時に障害され、どの臓器が主な障害部位であるのか特定できない病気があると考えました。
* クレンペラー氏は、全身の結合組織と血管壁に炎症性病変がみられ、フィブリノイド変性という病理組織学的変化が共通して起こる疾患群を「膠原病」と名付けました。
* 膠原病は、自己免疫疾患（免疫反応が自分自身の組織を攻撃・傷害する疾患）であり、関節や筋肉などの運動器の疼痛とこわばり（リウマチ症状）を特徴とするリウマチ性疾患でもあります。
* 最初に膠原病として具体的に示された病気は、リウマチ熱、関節リウマチ、結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎/多発性筋炎の6疾患でした。
* その後、リウマチ熱は他の膠原病とは異なり溶連菌の感染が原因であることが明らかとなり、膠原病には分類されない傾向にあります。
* 現在では、そのほかにも混合性結合組織病、シェーグレン症候群、血管炎症候群（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性肉芽腫性多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎など）、若年性特発性関節炎、成人発症スチル病、ベーチェット病、抗リン脂質抗体症候群など多くの疾患が膠原病に含まれます。
* 「膠原病」という名称は日本ではよく使われますが、海外の教科書には見られません。
膠原病とは何か？
膠原病とは、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成するタンパク質である膠原線維に全身的に炎症・障害を生じるさまざまな疾患の総称である。膠原病という概念は、病理学者ポール・クレンペラーが1942年に提唱した新しい病気の考え方に始まる。
何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきた。クレンペラーは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定することができない病気があると考えた。綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」と「血管壁」に炎症性病変がみられ、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通してみられることを示し、このような疾患群を「膠原病」（Collagen Disease）と命名した。
膠原病の原因と発症メカニズム
膠原病の原因と発症メカニズムは、まだ完全には解明されていません。しかし、自己免疫異常、遺伝的要因、環境要因などが関与していると考えられています。
自己免疫異常とは、本来は病原体などを攻撃・排除するはずの免疫系が、誤って自分自身の組織を攻撃してしまう状態のことです。膠原病では、この自己免疫異常により、膠原線維や血管壁などに炎症が起こります。
遺伝的要因としては、特定のHLA遺伝子を持つ人が膠原病になりやすいことがわかっています。HLA遺伝子は、免疫系の機能に関わる遺伝子であり、膠原病の発症リスクを高める遺伝子変異があると考えられています。
環境要因としては、感染症、紫外線、喫煙、薬剤の使用などが膠原病の発症に関与していると考えられています。感染症は、免疫系を刺激して自己免疫異常を引き起こす可能性があり、紫外線は皮膚に炎症を起こして膠原病を悪化させる可能性があります。喫煙は、血管壁を傷つけて膠原病の発症リスクを高める可能性があり、薬剤の使用は、副作用として膠原病を引き起こす可能性があります。
膠原病の主な種類と症状
膠原病には、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎/多発性筋炎、混合性結合組織病、シェーグレン症候群、血管炎症候群（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性肉芽腫性多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎など）、若年性特発性関節炎、成人発症スチル病、ベーチェット病、抗リン脂質抗体症候群など、さまざまな種類があります。
関節リウマチの主な症状は、関節の痛み、腫れ、こわばりです。全身性エリテマトーデスの主な症状は、関節の痛み、腫れ、疲労、発熱、発疹、口内炎などです。全身性強皮症の主な症状は、皮膚の硬化、関節の痛み、腫れ、肺線維症、心臓病などです。皮膚筋炎/多発性筋炎の主な症状は、筋肉の痛み、脱力感、皮膚の発疹などです。
混合性結合組織病の主な症状は、関節の痛み、腫れ、疲労、発熱、発疹、肺線維症、腎炎などです。シェーグレン症候群の主な症状は、口の渇き、目の渇き、関節の痛み、腫れ、疲労などです。血管炎症候群の主な症状は、発熱、発疹、関節の痛み、腫れ、臓器障害などです。
膠原病の診断と治療法
膠原病の診断には、血液検査、尿検査、画像検査、病理検査など様々な検査が行われます。血液検査では、炎症反応を示す数値（CRP、ESRなど）の上昇や、自己抗体の有無を調べます。尿検査では、腎機能の評価や、膠原病に関連するタンパク質の有無を調べます。画像検査では、X線検査、CT検査、MRI検査などを行い、臓器の異常を調べます。病理検査では、組織の一部を採取して顕微鏡で観察し、膠原病に特徴的な病理学的変化の有無を調べます。
膠原病の治療法は、病気の種類や重症度によって異なります。多くの場合、薬物療法が行われます。薬物には、炎症を抑える薬、免疫を抑える薬、痛み止めの薬などがあります。また、リハビリテーションや手術が必要な場合もあります。膠原病は完治が難しい病気ですが、適切な治療を受ければ、症状をコントロールして日常生活を送ることが可能です。